课后思考题

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临床表现:角膜kf环、神经和精神症状(锥体外系损害多见,比如舞蹈样动作,运动迟缓和肌张力障碍;精神障碍出现注意力记忆力减退,反应迟钝,情绪不稳等)其他(肾损害出现蛋白尿,铜在皮下沉积导致皮肤色素沉着变黑)

诊断标准:血清铜蓝蛋白越低可能性越大,结合kf环,尿铜>800um/24h、脑部mri发现基底神经节影像学改变。

治疗原则:饮食治疗(避免高铜食物)药物治疗(驱铜:二硫丙醇、阻止铜吸收:锌剂)、对症治疗、严重脾功能亢进和肝功能障碍可考虑手术治疗