课后思考题

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肝豆状核变性疾病的临床表现:好发年龄为5~35岁,男性稍多于女性,肝脏异常,神经精神症状,角膜k-f环以及其他的如肾脏损伤等症状;

诊断标准:不明原因的肝病,血清铜蓝蛋白,k-f环,尿铜,驱铜试验,头部影像学检查;

治疗原则:①低铜饮食,避免高铜食物;

                  ②药物驱铜和阻止铜吸收,二羟丙醇,锌剂等;

                  ③对症治疗:肝功能损害,神经系统症状,肾功能等对症治疗;

                  ④手术治疗:严重脾功能亢进可行脾切除手术,严重肝功能损害可行肝移植手术。